09.07.2022 Формирование заявки на 2023 год по гемофилии, болезни Виллебранда

«Федеральный центр планирования и организации лекарственного обеспечения граждан» Минздрава России опубликовал Общие положения для формирования заявки на 2023 год по гемофилии, болезни Виллебранда.

В «Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, …» в рамках Программы 14 ВЗН включены следующие лекарственные препараты:

• антиингибиторный коагулянтный комплекс
• лоноктоког альфа
• мороктоког альфа
• нонаког альфа
• октоког альфа
• руриоктоког альфа пэгол
• симоктоког альфа
• фактор свертывания крови VIII
• фактор свертывания крови IX
• фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда (расчет дозы по бóльшему фактору)
• эмицизумаб (расчет дозы в мл)
• эптаког альфа (активированный) (расчет дозы в мг)
• эфмороктоког альфа

Для ВСЕХ пациентов должно быть представлено актуальное медицинское заключение из ЛПУ, в котором наблюдается пациент.
Для пациентов, которым планируется смена терапии, необходимо медицинское заключение с ЧЕТКИМ ОБОСНОВАНИЕМ ПЕРЕВОДА (согласно критериям для вновь включенных препаратов). Медицинское заключение из федерального центра НЕ ТРЕБУЕТСЯ.

В медицинском заключении в обязательном порядке должна содержаться следующая информация:

• клинический диагноз;
• данные коагулограммы давностью не более 1 года с указанием АЧТВ, активности дефицитного фактора свертывания крови и наличия/отсутствия ингибитора к нему;
• клиническое течение заболевания с указанием количества кровотечений в месяц/год;
• проводимая терапия с указанием МНН препарата, однократной дозы введения и режима инфузий препарата;
• эффективность проводимой терапии (какое кол-во введений препарата требуется в среднем для купирования одного эпизода кровотечения, есть ли спонтанные кровотечения на режиме профилактики, др.);
• причина перевода на другой лекарственный препарат;
• вес пациента

Критерии перевода на препарат Руриоктоког альфа пэгол

На руриоктоког альфа пэгол могут быть переведены пациенты с гемофилией А любого возраста, с любой степенью тяжести заболевания, отвечающие следующим критериям:

• пациенты, получающие профилактическое лечение октокогом альфа при сохранении более 2-х спонтанных кровотечений на протяжении года, потребовавших дополнительного введения препарата;
• ранее леченые пациенты, получающие профилактическое лечение октокогом альфа, которым требуется сокращение частоты введения препарата.
  
  Рекомендуемый профилактический режим дозирования препарата
  – детям в возрасте 12 лет и старше и взрослым: 40-50 МЕ/кг массы тела х 2 раза в неделю;
  – детям в возрасте младше 12 лет: 55 МЕ/кг массы тела х 2 раза в неделю, но не более 70 МЕ/кг массы тела.

Критерии перевода пациента на симоктоког альфа

На симоктоког альфа могут быть переведены пациенты с гемофилией А любого возраста, с любой степенью тяжести заболевания, отвечающие следующим критериям:

• ранее леченые пациенты, которым требуется сокращение частоты введения концентратов факторов свертывания крови VIII;
• ранее леченые пациенты, получающие терапию плазматическими концентратами факторов свертывания крови VIII с различными меняющимися торговыми наименованиями, для постоянного лечения без смены препарата рекомбинантным фактором свертывания крови VIII, схожим по характеристикам плазматическим препаратам;
• пациенты, испытывающие трудности при проведении инъекций, за счет сокращенного объема растворителя – 2,5 мл;
• пациенты с нежелательными реакциями на любые другие препараты фактора свертывания крови VIII;
• пациенты, имеющие более 2-х спонтанных кровотечений в год, при проведении профилактической терапии другими препаратами VIII фактора свертывания крови.
  
  Расчет ежемесячной и годовой потребности в симоктокоге альфа производится в соответствии с утвержденными стандартами для рекомбинантных факторов свертывания крови VIII (мороктоког альфа и октоког альфа).

Критерии перевода пациента на эмицизумаб

На эмицизумаб могут быть переведены пациенты с тяжелой формой гемофилии А (активность FVIII <1%) независимо от наличия/отсутствия ингибиторов (в соответствии с инструкцией по медицинскому применению препарата) при недостаточной эффективности проводимой профилактической заместительной факторной терапии. Для всех пациентов, которые будут переведены на терапию эмицизумабом,
необходимо обязательное подтверждение тяжести заболевания с определением активности FVIII и наличия/отсутствия ингибитора к FVIII. Давность выполнения данного исследования не должна превышать 1 год до перевода пациента на эмицизумаб. 

Для пациентов с тяжелой формой гемофилии А без ингибиторов дополнительное обеспечение концентратами FVIII из расчета 10 введений в год в разовой дозе 50 МЕ/кг массы тела пациента.

Для пациентов с ингибиторной формой гемофилии А дополнительное обеспечение одним из препаратов шунтирующего действия (выбор препарата - по решению лечащего врача, должен быть основан на анамнестическом ответе пациента на терапию). Годовая потребность в препаратах шунтирующего действия на фоне терапии эмицизумабом определяется из расчета: для эптаког альфа (активированного) из расчета 25 введений в дозе 90 мкг/кг массы тела; для АИКК из расчета 15 введений в дозе 50 МЕ/кг массы тела. Недопустимо одновременное обеспечение двумя шунтирующими препаратами.

Расчет ежемесячной и годовой потребности в эмицизумабе производится в соответствии с инструкцией по препарату с учетом нагрузочной и поддерживающей дозировок, основан на весе пациента.

Расчет дозы эмицизумаба:
Нагрузочная доза для всех пациентов 3 мг/кг массы тела пациента с введением 1 раз в неделю на протяжении первого месяца лечения. Допускается одновременное применение заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови (текущей терапии пациента) на протяжении первой недели применения эмицизумаба.

После окончания нагрузочного периода пациент должен быть переведен на один из вариантов поддерживающей терапии с введением эмицизумаба в режиме: 
1) 1,5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю или 
2) 3,0 мг/кг массы тела с введением препарата 1 раз в 2 недели или 
3) 6,0 мг/кг массы тела с введением препарата 1 раз в 4 недели. 
Выбор режима поддерживающей терапии должен быть основан на минимальном остатке препарата при расчете однократной дозы введения.
Необходимо производить расчет на 52 недели в году.

Критерии перевода пациента на эфмороктоког альфа

На эфмороктоког альфа могут быть переведены ранее леченые пациенты с гемофилией А, получавшие терапию любым концентратом фактора свертывания крови VIII, при наличии одного или нескольких критериев:

1. необходимость снижения частоты введения препарата при проведении профилактического лечения;
2. недостаточная эффективность проводимой профилактической терапии: развитие повторных эпизодов кровотечений, прогрессирование артропатии;
3. необходимость меньшего объёма введения (3,0 мл для всех дозировок препарата во флаконе) по сравнению с предшествующей терапией.
   
   Рекомендуемый режим дозирования препарата: 50 МЕ/кг массы тела х 2 раза в неделю
   Возможен индивидуальный подбор режима терапии из расчета 25-65 МЕ/кг массы тела пациента с введением препарата каждый 3-5 день.

Критерии перевода пациента на лоноктоког альфа

На лоноктоког альфа могут быть переведены пациенты с гемофилией А любого возраста, с любой степенью тяжести заболевания, отвечающие следующим критериям:

• ранее леченые пациенты, получающие профилактическое лечение рекомбинантным фактором свертывания крови VIII при сохранении более 2-х спонтанных кровотечений на протяжении года, потребовавших дополнительного введения препарата;
• пациенты с нежелательными реакциями на любые другие препараты фактора свертывания крови VIII.
  
  Рекомендуемый профилактический режим дозирования препарата:
  взрослым и подросткам в возрасте 12 лет и старше: 20-50 МЕ/кг массы тела х 2-3 раза в неделю;
  детям младше 12 лет: 30-50 МЕ массы тела х 2-3 раза в неделю.

Ознакомиться с документом можно здесь formirovanie_zajavki_na_2023_god_po_gemofilii_kriterii_perekljuchenija.pdf [172,3 Kb] (cкачиваний: 67)
Посмотреть онлайн файл: formirovanie_zajavki_na_2023_god_po_gemofilii_kriterii_perekljuchenija.pdf