Дети - это радость! Мы знаем об этом, так как Адам, наш первый ребенок, в настоящее время занят тем, что преподает нам курс повышения квалификации в науках о маленьких человечках.
Когда рождается ребенок с гемофилией, он доставляет такую же радость, как и любой другой новорожденный. И его детство не должно ничем отличаться от других.
Крайне важно осознавать это. Нормальное развитие должно стать "стартовой чертой" для любого человека. Это утверждение будет верным для ребенка с любым заболеванием. Если эту идею не осознать и не принять, то она зачахнет на корню, а болезнь, в конце концов, возьмет верх над всем остальным, начнет подавлять ребенка и его семью, и гемофилия будет восприниматься как помеха. Гемофилия - это не помеха, однако, она может стать таковой, если семья или ее врач позволят ей быть таковой.
Если в истории семьи есть случаи гемофилии, и потенциальная мама знает, что она может быть носителем заболевания, ей и ее партнеру необходимо поговорить с врачами о новейших методах лечения гемофилии. Любое решение относительно рождения ребенка, который может иметь гемофилию, принимает только сама семейная пара, но врачи могут содействовать в диагностике носительства или иногда, если пара хочет этого, в диагностике гемофилии у плода. Если во время беременности установлено, что развиваются близнецы, то каковы шансы, что гемофилия будет у обоих? Однояйцовые близнецы-мальчики, естественно, будут оба страдать гемофилией, если они унаследовали дефектный ген. Разнояйцовые близнецы-мальчики могут оба унаследовать от матери дефектный ген, а могут оба родиться здоровыми, что зависит от того, какие хромосомы каждый унаследовал от матери.
Если семья решает, что они хотят выносить беременность до положенного срока, всегда можно организовать диагностику образца крови, взятого из пуповины младенца сразу после его рождения. Очень важно, чтобы в роддоме были условия для быстрого забора крови, а в ближайшем центре гемофилии - для быстрого анализа этой крови. В данном случае любое промедление может дать ложный результат. Дети с гемофилией прекрасно переносят роды через родовые пути матери. Кесарево сечение показано только тогда, когда во время родов обнаруживаются какие-либо трудности, например, возможно наложение щипцов. На шестой день после рождения у всех детей берут из пяточки кровь для диагностики фенилкетонурии. Укол кожи при этом настолько незначителен, что я еще ни разу не слышал, чтобы у младенца возникали проблемы, даже если у него тяжелая форма гемофилии.
Если в семье уже были случаи гемофилии, то имеющийся опыт окажет несомненное влияние на отношение родителей к новорожденному с этим же диагнозом. Если опыт был отрицательным, например, особенно сильные кровотечения, осложнения при какой-либо операции или преждевременная смерть кого-либо из родственников, то родители новорожденного будут сильнее опасаться за благополучие своего ребенка, чем это могло бы быть в семье, которая имела положительный опыт жизни с гемофилией. Исследования и новые технологии лечения гемофилии развиваются так быстро в последнее время, что для семейной пары в таком случае очень важно, как можно быстрее получить необходимую информацию еще до рождения ребенка, чтобы после его появления на свет действовать, основываясь на фактах, а не на фантазиях. В подобной ситуации НЕ рекомендуется читать старые работы о гемофилии из местной библиотеки.
Если в семье не были известны случаи гемофилии, то такое нарушение кроветворения не будет выявлено при рождении. Скорее всего, это установят, когда ребенку будет около года - он станет более подвижным, и появятся синяки или будут отмечаться продолжительные кровотечения из-за травмы во рту. Чаще всего травмируется нежная ткань между верхней губой и десной. Обычно у детей кровотечение останавливается быстро. У ребенка с тяжелым нарушением свертываемости крови, кровотечение периодически возобновляется, так как заживление раны нарушается во время еды, а так же при попытках говорить или кусать предметы.
К сожалению, в связи с тем, что гемофилия является довольно редким заболеванием (1 мальчик из 10000 новорожденных), диагностика иногда затягивается на какое-то время, а врачи могут рассматривать и другие причины кровоподтеков, включая и намеренные телесные повреждения. Это ужасает любого родителя, однако, как это ни печально, такое случается в нашем обществе, и какое-то число младенцев, которые получают травмы преднамеренно, находится в детском отделении любой больницы. Но вскоре анализ на свертываемость крови выявляет истинный диагноз, и ребенка направляют в ближайший центр гемофилии.
В семьях, где до того, как родился мальчик с гемофилией, уже были дети, родители знают, что такое обычное закономерное развитие ребенка со всеми успехами и неудачами. Однако, и они могут рассказать в чем разница между ежедневными испытаниями обычной жизни и проблемами, которые порождает гемофилия. Родителям, у которых первый ребенок рождается с нарушением свертываемости крови, должны многому научиться, а их жизнь может стать еще сложнее, если природа наградила их гиперактивным малышом, который целыми сутками занят тем, что ищет занятие для всех членов семьи.
Прежде всего, установите контакт с хорошим семейным врачом и ближайшим центром гемофилии. Необязательно, чтобы семейный врач был специалистом по данному заболеванию, достаточно, если он оказывает надежную поддержку по общим вопросам, необходимым молодой паре и их детям. Центр гемофилии будет работать с семейным врачом, оказывая профессиональную поддержку в вопросах лечения гемофилии. Вам следует также вступить в общество гемофилии.
Убедитесь, что вы правильно понимаете диагноз, поставленный вашему сыну, и оформите "Специальную медицинскую карту геморрагических состояний", которую необходимо заполнить, как можно полнее. В частности, важно знать уровень фактора VIII или IX, так как от него зависит специфичность лечения нарушенной свертываемости крови. Например, уровень фактора VIII у вашего ребенка составляет более 5%, тогда ему достаточно будет принимать лечение десмопрссином, а не продуктами крови.
100000 генов несут информацию, которая дает ребенку показания к жизни. Единственная разница между ребенком с гемофилией и ребенком без гемофилии заключается в том, что у первого плохо работает лишь один ген. Я думаю, что информация остальных 99 000 заслуживает большего внимания.
В детском возрасте врачи регулярно будут проводить анализ крови вашего сына на наличие ингибиторов факторов VIII или IX. Если эти ингибиторы будут обнаружены, то необходимо будет сменить курс лечения.
Как любой ребенок, мальчик с нарушением свертываемости крови должен расти в безопасном окружении. В тесных переполненных людьми городах, где полно лестниц и ребенок из дома сразу попадает на улицу, причин для травм гораздо больше, чем в более просторных загородных домах с приусадебным участком.
Центр гемофилии может помочь в смене жилья для вашей семьи. В каждой семье, где есть гемофилия, должен быть телефон, и если у вас есть проблемы с получением телефонной линии за городом, вам снова может посодействовать Центр гемофилии в переговорах с руководством местного телефонного узла.
Всем родителям требуется иногда отдых от забот об их отпрысках, и родители ребенка с гемофилией не являются исключением. Вы можете пригласить няню, только обязательно обеспечить с ней надежную связь, сейчас родителям можно спокойно пойти в кино или ресторан, имея при пейджер или телефон.
Одной из задач семейного доктора является просвещение родителей о важности проведения всех известных прививок против наиболее опасных инфекционных заболеваний. Если необходимо сделать инъекцию, это не представляет опасности для ребенка с гемофилией, так как объем инъекции небольшой. Я рекомендую обеспечивать давление на место укола в течение 4-5 минут, чтобы избежать неприятного синяка. Если сделана прививка БЦЖ, то нет необходимости даже в этом. Кроме всех прививок, показанных всем детям, ребенка с гемофилией необходимо привить от гепатита В. Разработана также новая вакцина против гепатита А, которую скоро будут рекомендовать всем семьям. Вакцины от гепатита С не существует.
Все инъекции внутримышечно, помимо показанных для иммунизации, запрещены для ребенка с нарушением свертываемости крови. Обычно все лекарства вводятся внутривенно. Помните, что в настоящее время любому ребенку не рекомендуется давать аспирин. Это особенно важно при гемофилии, так как препарат ослабляет свертываемость крови.
Не имеет значение, как кормят ребенка с гемофилией, однако, всем матерям советую начала попробовать кормление грудью, прежде чем они примут решение перейти на искусственное вскармливание. Отлучение от груди проводите в обычные сроки. Держат ребенка при кормлении как обычно. Не стоит дополнительно смягчать детскую кроватку. Выбирать игрушки для своего ребенка следует так же, как это делают родители любого другого ребенка. Ребенка можно тискать и играть с ним, качать и допускать к нему всех членов семьи, родственников и друзей, как это делают во всех других семьях.
Не стоит вносить какие-либо изменения в конструкцию коляски или детского стульчика (кресла). Ребенка с гемофилией можно помещать в прыгающее сиденье и ходунки, только ребенок в этом случае должен находиться под присмотром. Если у вас в доме есть лестница на верхние этажи, расположите в ее верхней части заграждение. Приобретите для автомобиля детское кресло, которое точно подходит по размерам вашему ребенку. Никогда не сажайте его на переднее сиденье.
Когда я был маленьким, одежда для младенцев была ужасной. И мальчиков и девочек наряжали во все белое с множеством кружев. Это может иметь, а может и не иметь отношение к тому, что мы слышим сегодня о некоторых кругах британского истеблишмента! Сейчас одежда для малышей великолепна: яркая и красочная, теплая для зимы и прохладная для лета. Однако, независимо от цвета, помните, что обувь должна быть прежде всего удобной.
При уходе за ребенком всегда возникают три вопроса, требующих особого внимания: обрезание, прорезывание зубов и анальные трещины.
Не следует проводить обрезание, пока в этом не будет особой необходимости. В медицинской практике это значит, надо убедиться, что короткая крайняя плоть, действительно мешает мочеиспусканию или иногда воспаляется. То, что она не позволяет свободно двигаться головке, может отмечаться у многих мальчиков, а к семи годам все исправляется.
Если есть медицинские показания, или настоятельные требования религии, тогда процедуру необходимо проводить с особой осторожностью, в отделении хирургии с обеспечением специальных препаратов крови. Это значит, что мать с ребенком проведут в больнице несколько дней.
У детей с гемофилией проблем при прорезывании зубов не больше, чем в обычном случае. Когда позднее начинают выпадать молочные зубы, все должно быть, как обычно - зубы будут медленно выпадать, вызывая кровотечения, не требующие особого лечения.
У многих детей появляются небольшие разрывы, когда стул становится твердым. Такие разрывы называются "анальными трещинами", и они беспокоят ребенка, так как при дефекации появляются боли. При гемофилии может также проявляться небольшое кровотечение. Трещины легко заживают, если стул смягчается. Например, искусственно вскармливаемому ребенку можно в рацион добавить больше сахара или соответствующего фруктового сока. Иногда ребенку можно помочь, смазав трещины небольшим количеством обезболивающего крема. В моей практике еще не было случая, чтобы ребенку с гемофилией потребовалась специальная помощь при анальных трещинах.
Не считая обычного наблюдения новорожденного в центре гемофилии, семьям редко приходится посещать лечебные учреждения в первые годы жизни их ребенка. Когда это необходимо, то папам нужно приложить все усилия, чтобы посещать врачей вместе с мамой и ребенком. В нашем обществе считается, что обычно мать водит детей к врачу и обеспечивает лечение кровотечений. Раньше это приводило к тому, что дети с гемофилией вырастали, не признавая своих отцов, находясь в гиперзависимости от любви и заботы своей матери.