День, которого нет ни в одном календаре, но очень важный для нас.
В 2026 году будет 100 лет с момента открытия этого заболевания врачом Эриком фон Виллебрандом, и носило оно разные названия: ангиогемофилия, сосудистая гемофилия, тромбопатия Виллебранда-Юргенса, наследственная псевдогемофилия, пурпура атромбоцитопеническая, геморрагическая капилляропатия.
В 1924 году Эрика фон Виллебранда попросили осмотреть пятилетнюю девочку из деревни на Аландских островах (Финляндия), страдавшую от кровотечений. У 23 из 66 членов её семьи обоих полов были выявлены геморрагические проблемы.
В 1926 г. по итогам своих исследований Эрик фон Виллебранд опубликовал на шведском языке статью о ранее неизвестной форме наследственной коагулопатии.
В 1950-х годах было выявлено, что болезнь Виллебранда обусловлена нехваткой или дефектом фактора плазмы крови, а не нарушением функционирования тромбоцитов. В 1970-х годах был выделен сам фактор Виллебранда.
К настоящему времени показано, что у болезни Виллебранда имеется 3 типа и порядка 20 разновидностей от почти незаметных до крайне тяжелых. Помимо наследственных, встречаются приобретенные формы БВ.
Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенное наследственное нарушение свертывания крови, и несмотря на это, оно малоизвестно, так как симптомы часто игнорируются.
Зачастую пациенты с этой патологией не знают о своём заболевании, считают симптомы повышенной кровоточивости нормой и не обращаются с жалобами к врачу. Или же врачи широкого профиля могут не придать должного значения состоянию пациента и не направить его вовремя на обследование к гематологу.
Причинами болезни Виллебранда являются сниженное содержание фВ в плазме крови или структурно-функциональные нарушения в молекуле фВ.
Цель Дня повышения осведомленности - информировать общественность, повысить узнаваемость заболевания, уровень знаний и понимания симптомов, что поможет поддержать пациентов, улучшить диагностику и лечение, а также привлечь внимание научного сообщества для исследований и поиска новых способов лечения.
Впервые этот день отмечался в Европе и России в 2023 году.
Как можно поддержать и узнать больше о заболевании:
✔️ Обратитесь в местную или общероссийскую пациентскую организацию - Общество гемофилии (https://t.me/hemophilia_russia) (ВОГ), проводятся вебинары, школы гемофилии и болезни Виллебранда, есть чаты поддержки пациентов.
✔️Посетите информационные сайты по редким заболеваниям и свертыванию крови, поизучайте канал по болезни Виллебранда (https://t.me/willebrand).
✔️ Если у вас или вашего близкого есть подозрения на болезнь Виллебранда, запишитесь на консультацию к гематологу для диагностики и составления плана лечения, сдайте необходимые анализы и получите лекарственные препараты, уменьшающие кровопотерю и улучшающие качество жизни.
#болезньвиллебранда #виллебранда #факторвиллебранда #1февраля
21.01.2026
10.12.2025